Dados do Trabalho

Titulo

COLAGENOSE PERFURANTE REATIVA HEREDITARIA EM UM MENINO DE 6 ANOS SEM OUTRAS COMORBIDADES: RELATO DE CASO

Introdução

A Colagenose Perfurante Reativa (CPR) é uma dermatose perfurante benigna de etiologia multifatorial que se caracteriza clinicamente pelo surgimento de pápulas normocrômicas ou levemente eritematosas, que evoluem com formação de umbilicação central e plug ceratótico centralizado. As lesões geralmente involuem espontaneamente, às vezes com alteração secundária da pigmentação. Há duas variantes da CPR: a adquirida, e a familiar/hereditária (CPRH), esta última sendo uma entidade rara. Diferentemente da forma adquirida, a CPRH muitas vezes se apresenta no início da infância, com predileção para extremidades e superfícies extensoras da pele. O exame histopatológico na CPRH revela a presença de fibras colágenas dentro do plug hiperceratótico, e notadamente a ausência de fibras elásticas no local, semelhante à forma adquirida. A duração das lesões varia de 3 a 5 semanas, porém novas lesões podem surgir, muitas vezes se caracterizando como uma dermatose cíclica, outra característica que a difere da forma adquirida. Pode haver o fenômeno de Köebner na CPRH, levando à formação de lesões lineares. A CPRH pode estar associada à intolerância ao frio, e a dermatose pode se atenuar no verão.

Relato de caso

Menino de 6 anos com queixa de surgimento de pápulas e vesículas desde que começou a frequentar creche ( < 1 ano de idade), inicialmente em pernas, porém progrediram com o acometimento de várias áreas do corpo, com maior predileção a áreas extensoras e regiões com concavidade óssea (quadris). Áreas de flexura são poupadas, e essas lesões apresentam caráter cíclico. Já havia realizado inúmeros tratamentos tópicos com corticoterapia e antibioticoterapia tópicas, com pouca melhora. Exame físico com micropápulas e vesículas em tornozelos e quadril, algumas seguindo trajeto linear (köebnerização), apresentando plug ceratótico central. Anatomopatológico evidenciou presença de fibras colágenas dentro do plug ceratótico. Feito diagnóstico de CPRH, iniciado tratamento com Isotretinoína, com melhora significativa das lesões.

Discussão

Motivo da apresentação: Relatar caso de dermatose perfurante extremamente rara (a forma hereditária), com etiologia pouco conhecida e prevalência desconhecida, para aprimoramento dos conhecimentos de clínica dermatológica sobre essa entidade acometendo a população pediátrica, sua apresentação clínica, além de discussão de tratamentos eficazes.