Dados do Trabalho

Titulo

CASO EXUBERANTE DE LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T EM PACIENTE COM TUMORAÇOES GIGANTES

Introdução

A Micose Fungoide (MF) corresponde à forma mais comum de linfoma cutâneo de células T, um linfoma não-Hodgkin primário da pele. Embora 20% a 25% dos pacientes progridam para estágios avançados, com desenvolvimento de tumores cutâneos e disseminação extracutânea , é rara a apresentação clínica com tumorações gigantes acima de 30 cm, como no caso apresentado. As modalidades de tratamento podem ser divididas em dois grupos: terapias direcionadas à pele e terapias sistêmicas. As terapias direcionadas à pele incluem agentes tópicos, fototerapia e radioterapia. As terapias sistêmicas incluem modificadores da resposta biológica, imunoterapias e agentes quimioterápicos. No caso relatado, classificado como estágio clínico IIb (T3N2MOBO) o tratamento ofertado agregou fototerapia, radioterapia e quimioterapia, com boa resposta evolutiva.

Relato de caso

Paciente masculino, brasileiro, 47 anos, procedente da Holanda, entregador, apresenta placas eritemato ulceradas disseminadas em dorso e membros inferiores, tumorações extensas, a maior com 34 cm, em axilas e membros superiores. Evoluiu com perda de peso de 25 kg em 3 meses e início do quadro cutâneo há 5 anos, com progressão lenta das placas em dorso e dos nódulos axilares. Não procurou tratamento anterior por morar em outro país e não ter condição de arcar com os custos. Realizado biopsia profunda de 3 sítios tumorais, juntamente com imuno-histoquímica e imunofenotipagem de sangue periférico, tendo como resultado linfoma cutâneo de células T com CD3, CD5 e KI67 fortemente positivos, sugestivo de Micose Fungoide (MF). Foi realizado tratamento com 5 sessões de radioterapia, uma dose de gencitabina e 6 sessões de quimioterapia esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). A evolução clínica em 4 meses foi excelente, estando agora na sétima sessão de quimioterapia com esquema PVC (ciclofosfamida, vincristina e prednisona), programado fototerapia com esquema PUVA e avaliação para transplante de medula (filho haploidêntico).

Discussão

O diagnóstico e publicação de casos avançadas de linfomas cutâneos e da boa resposta ao tratamento sistêmico utilizado, contribuem para o fortalecimento da descrição de sinais e sintomas de uma enfermidade ainda rara e ajuda a resgatar à pratica do dermatologista uma doença que frequente acaba sendo referenciada para tratamento com outras especialidades como hematologista ou oncologista.